A vérképző sejtek rákos megbetegedése: a leukémia

A vérképző sejtek rákos megbetegedése: a leukémia

A leukémia,  vagy más néven fehérvérűség, a rosszindulatú rákos megbetegedések azon formája, amely a vérképző sejtekből indul ki. A leukémia a csontvelőben lévő vérképző sejtek szabályozás alól kiszabadult, féktelen szaporodásának eredménye. A felszaporodott sejtek amellett, hogy kitöltik a csontvelőt, többnyire a vérpályába is belépnek és a keringő vérben is tömegesen megjelennek.

Mi a leukémia oka?

leu
A leukémia gyermekeknél és időseknél a leggyakoribb.
Forrás: The Sun

A leukémiás megbetegedések túlnyomó többségének okát máig sem ismerjük. Amiben biztosak lehetünk viszont, hogy bizonyos behatások megnövelik a leukémia kialakulásának esélyétA betegség kockázati tényezői közé tartoznak a szervezetet érő ionizáló sugárzások. A röntgenorvosok körében, akik nem használtak sugárvédelmet, a leukémiák előfordulása tízszer gyakoribbá vált a lakosságban észlelt gyakoriságához képest. Ugyancsak gyakoribbá vált a leukémiák előfordulása a hiroshimai és a nagaszaki atombombázást túlélők körében már 5-7 évvel az atombomba-robbantás után. Gyakrabban alakul ki leukémia olyanokban is, akiket az anyaméhben röntgensugárzás ért. A nagyfeszültségű áramvezetékek és transzformátorok lehetséges rákkeltő hatásairól egyre több tanulmány jelenik meg. Bizonyos kémiai anyagok is kockázati tényezőt jelentenek. Benzollal dolgozó ipari munkások, laboratóriumi dolgozók körében is fokozott a leukémia kialakulásának veszélye. A rákellenes citotoxikus gyógyszerek is megnövelik a velük kezelt betegekben a leukémia későbbi kialakulásának kockázatát. Örökletes immunológiai károsodást hordozó családokban szintén nagyobb a leukémia kialakulásának kockázata de a szerzett immunhiányos állapotok ugyancsak növelik a leukémia kialakulásának esélyét. Különböző kromoszóma-rendellenességek is a leukémia kialakulásának fokozott kockázatával járnak. A krónikus mieloid leukémiában (CML) szenvedő betegek több mint 90%-ának leukémiás sejtjeiben egy sajátos kromoszóma-rendellenesség, az ún. Philadelphia-kromoszóma van jelen.

A leukémia típusai

A leukémiának ún. mieloid és limfoid típusát különítik el, attól függően, hogy a rákos átalakulás a csontvelőben normálisan előforduló két fehérvérsejtképző-vonal (mieloid és a limfoid) melyikéhez tartozó sejtekben következett be. A leukémiát szokás még aszerint is felosztani, hogy a megbetegedés milyen gyorsan lép fel és zajlik le. Eszerint kétféle, akut és krónikus leukémiát különböztetünk meg. Krónikus leukémiában a sejtszaporodás mértéke rendszerint lassabb, mint az akut formában, ennek következtében a krónikus leukémiás megbetegedések is lassan lefolyásúak. 

  • Az akut limfoid leukémia (ALL) a gyermekekben leggyakrabban előforduló megbetegedés, előfordul azonban felnőttekben is, különösen 65 évesnél idősebb korúakban.
  • Az akut mieloid leukémia (AML) felnőttekben és gyermekekben egyaránt előfordul.
  • A krónikus limfoid leukémia (CLL) gyakorlatilag csak felnőtteket, többnyire 55 évesnél idősebb korúakat érint. Olykor előfordul fiatal felnőttekben is, de gyermekekben gyakorlatilag sohasem.
  • A krónikus mieloid leukémia (CML) főként felnőttekben fordul elő, ritkán azonban gyermekeket is érinthet a megbetegedés.
A leukémiás megbetegedések előfordulása férfiakban valamivel gyakoribb: férfi-nő vonatkozásban 1,7:1-hez.

A leukémiák világszerte a rosszindulatú daganatos megbetegedések mintegy 3%-át alkotják. Leukémiák minden életkorban előfordulnak. A 20 évesnél fiatalabb korosztályokban az előforduló rosszindulatú daganatos megbetegedésének közel 50%-át a leukémiák képezik.

A leukémia tünetei

A leukémia egyik legkönnyebben azonosítható tünete a vérzékenység.
Forrás: Reader's Digest

A leukémiák egy része sokáig teljesen tünetmentes, míg más típusai változatos tünetekkel kezdődhetnek. A leukémiás fehérvérsejtek nem képesek leküzdeni a szervezetbe jutó kórokozókat, ezért leukémia esetén gyakoriak a fertőzések és lázas megbetegedések. Gyakran gátolt a vörösvérsejt- és a vérlemezke-képzés, ami miatt a betegeknek nincs  elegendő oxigént szállító vörösvérsejtjük: az állapot neve vérszegénység. Emiatt a beteg sápadt, gyengének érzi magát és rendkívül fáradékony. A nem megfelelő számú vérlemezke miatt pedig a leukémiás betegek egy sérülést követően tartósabban véreznek.

A leukémiában észlelt leggyakoribb tünetek a láz, hidegrázás, influenzaszerű tünetek, gyengeség, fáradékonyság, fertőzésekre való hajlam, étvágytalanság és/vagy súlyvesztés, megnagyobbodott, érzékeny nyirokcsomók, vérzékenység, sérülékenység, kis foltos bevérzések kialakulása a bőrben. Gyakori tünetek még a fogíny gyulladása és vérzékenysége, éjjeli izzadás, csont- és ízületi fájdalmak.

Diagnosztika és kezelés

A leukémiás betegnél fellépő, előzőkben felsorolt tünetek egyike sem jellegzetes a leukémiára. Ahhoz, hogy a változatos panaszokkal orvosánál jelentkező betegnél megállapítsák, hogy valóban leukémia áll-e a panaszok hátterében, a beteg kivizsgálására van szükség: ennek fontos részét képezi a beteg részletes kikérdezése betegségének előzményeiről. Ezt alapos fizikális vizsgálat követi, amelynek részét képezi a nyaki, hónaljárki-, lágyéktáji nyirokcsomók, a máj és a lép kitapintása és annak megállapítása, hogy azok duzzadtabbak- vagy nagyobbak-e a normálisnál vagy sem. Ezt követően vérképvizsgálat is készül, amelyből meghatározzák a vérben lévő vörösvértestek és fehérvérsejtek számát. A vérből kenetet is készítenek, azt mikroszkóposan vizsgálják, beazonosítva az esetleg jelenlévő kóros leukémiás fehérvérsejtek és jellegük is meghatározható, tehát a leukémiás megbetegedés típusa is megállapítható. Amennyiben gyanús sejteket ismrhetőek fel a vérkenetben, csontvelő vizsgálatra is sor kerül. Ha a vérkép- és a csontvelővizsgálat megerősíti leukémiás megbetegedés fennállását, a továbbiakban az orvos a betegség kiterjedésének megállapítására, pontos típusának és stádiumának meghatározására törekszik, mivel annak ismerete nélkülözhetetlen a kezelés típusának meghatározásához.

A kezelésmód megválasztását befolyásolja a leukémia típusa, a leukémiás sejtek sajátosságai, a betegség kiterjedése, a beteg általános egészségi állapota, kora és természetesen a betegséggel kapcsolatban jelentkező tünetek is. Az alkalmazandó kezelésmód megválasztása tulajdonképpen egyénre szabottan történik. 

A leukémiás betegek kezelésének célja a betegség teljes visszafejlődésének és a normál csontvelőműködés helyreállásának elérése. A pillanatnyi tiszta vérkép azonban sajnos még nem minden esetben jelent egyben gyógyulást is, mert észrevétlenül visszamaradhat ilyenkor is néhány leukémiás sejt, amelyek később szaporodásnak indulva, visszaesést okozhatnak. A leukémiás betegek korszerű kezelésében négy fő terápiás módot alkalmaznak, ezek:

  • Kemoterápia: a szájon át bevett vagy intravénáson beadott kemoterápiás szerek a vérárammal gyakorlatilag a szervezet minden részébe eljutnak. A kemoterápiás kezelés keretében több rákellenes szert kombináltan adagolnak.
  • Sugárterápia: ez a leukémiások esetében két módszerrel történhet: besugározhatják az egész testet, vagy csak egyes szerveket annak érdekében, hogy a leukémiás sejtek elpusztuljanak és a későbbi csontvelő átültetés (amennyiben szükséges) sikeres lehessen.
  • Csontvelő-transzplantáció: csontvelő-transzplantációt leukémiás betegnél azért végeznek, hogy lehetővé tegyék a kemoterápiás szerek igen nagy, akár toxikus dózisokban való alkalmazását, majd azt követően ép, egészséges csontvelő adásával segítsék a vérképzés helyreállítását és ezáltal a beteg túlélését. A csontvelő-transzplantáció sikere azon múlik, hogy a donor és a beteg szervezetében az antitestek mekkora egyezést mutatnak, mivel nagyobb eltérés esetén a csontvelőt kilöki a szervezet.
  • Biológiai terápia: ennek során olyan anyagokat alkalmaznak, amelyek a szervezet betegséggel szembeni válaszreakcióit pozitívan befolyásolják, rendszerint olyan anyagokról van szó, amelyeket az immunrendszer különböző káros behatások és betegség esetén egyébként is termel.
 

A leukémiás betegek kezelésének nem kevésbé fontos formája a támogató kezelés is. A kezelés elsődleges célja az, hogy segítse a leukémiával együtt járó, azt kísérő vérszegénység, fertőzések, vérzések felléptének megelőzését, csökkentve azok mértékét, súlyosságát. A beteg emiatt időszakonként teljes vérátömlesztést vagy vérlemezke-transzfúziókat adnak. Emellett a fertőzések megelőzése, leküzdése érdekében még antibiotikumos kezelésben is részesítik a betegeket, illetve a vérképzést serkentő anyagokat adagolnak nekik. A leukémiás betegeknél a száj- és fogápolás is rendkívül fontos, mert a szájüreget a leukémia és a kemoterápia egyaránt fogékonyabbá teszi fertőzések iránt és növeli annak vérzésekre, gyulladások kialakulására való hajlamát.

A kezelések mellékhatásai

A kemoterápia mellékhatásai az adott gyógyszerektől függenek. A kemoterápia általában a gyorsan osztódó sejtekre hat, így a csontvelőre, az emésztőrendszer felszínét alkotó sejtekre és a hajhagymákra. Mindezek következtében a vér alakos elemeinek száma csökkenhet, hányinger, hányás, hasmenés és hajhullás fordulhat elő. Székrekedés is kialakulhat. Ebben az időszakban az ellenállóképesség is kisebb mértékű, a fertőzésveszély is fokozottabb. Étvágytalanság a kemoterápiás és a sugárkezelés alatt egyaránt előfordulhat. A szakemberek tapasztalatai alapján a jól táplálkozó betegek jobban viselik el a kezelések mellékhatásait. Éppen ezért a táplálkozás minősége és mennyisége a kezelések alatt igen fontos. Sugárterápia esetén a kezelések előrehaladtával a betegek szokatlan fáradtságot tapasztalhatnak. Ebben az időszakban a lehető legtöbb pihenés javasolt. A sugárterápiával kezelt területen bőrreakciók  is jelentkezhetnek. A csontvelő-transzplantáció sikere érdekében a betegeket előzetesen rendkívül nagy dózisú kemoterápiás és sugaras kezelésben részesítik, amely rendkívül sokféle és súlyos mellékhatásokkal járhat. Az immunvédekezési képesség gyakorlatilag teljes elvesztése miatt az ilyen betegek mindaddig, amíg a beültetett sejtek nem termelnek elegendő fehérvérsejtet, mindenféle fertőzéssel szemben csaknem teljesen védtelenek. Ezért az ilyen betegeket lehetőleg steril környezetben, a külvilágtól izoláltan tartják és a fertőzések kialakulásának megelőzése érdekében különböző fertőző ágensek ellen ható gyógyszeres kezelésben részesítik őket.

Leukémiás megbetegedés esetén a kezelések befejezése után a rendszeres ellenőrző orvosi vizsgálaton való megjelenés és részvétel nagyon fontos, mert az orvos csak így tudja időben észrevenni, ha a betegség esetleg kiújult. A betegség kezelése utáni ellenőrző vizsgálatokat a kezelőorvossal kell egyeztetni!

 

Borítókép forrása: Netional Health Executive

A cikkhez felhasznált források:

http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/a-verkepzo-sejtek-rakos-megbetegedese-a-leukemia/basics/definition/con-20024914

http://www.medicalnewstoday.com/articles/142595.php

http://www.medicinenet.com/a-verkepzo-sejtek-rakos-megbetegedese-a-leukemia/article.htm

 

 

Hozzászólások